La enfermdad de Huntington y los juicios de Salem

Los juicios de Salem

La Corea de Huntington o Enfermedad de Huntington es una patología del sistema nervioso central que provoca movimientos involuntarios a los que se los denomina Corea o mal de San Vito, cambios de conducta, alteraciones psiquiátricas y demencia. Se estima que es una enfermedad poco frecuente entre los caucásicos (1 cada 100.000 o 200.000 personas), salvo en Venezuela que tiene la tasa más alta del mundo (1 cada 10.000). Se la denomina mal de San Vito porque era el santo al que se evocaba para curar este tipo de enfermedad.

George Huntington, en 1872 describió por primera vez la enfermedad en base a pacientes de Long Island, NY. 

Las historias relacionadas con esta enfermedad se remontan atrás a líneas de familias que padecían de esta enfermedad hasta los “infames” juicios de Salem en el siglo XVII en New England. Se ha especulado que algunas de las mujeres y hombres coreicas por sus movimientos espásticos y alteraciones mentales incontrolables fueron juzgadas y algunas ejecutadas por considerarlas Embrujadas!!

Salem, pueblo fundado por una cofradía de pescadores en el invierno de 1623, es uno de esos lugares marcados por el horror de unos hechos abominables e inhumanos que perseguirán siempre a su historia.

Los hechos que desencadenaron los trágicos eventos por los que Salem pasó a la historia, ocurrieron cuando la hija del Pastor, Betty Parris y su prima, Abigail, de 9 y 11 años respectivamente, comenzaron a presentar un comportamiento extraño tras jugar de manera prolongada con Tituba, esclava antillana, del Reverendo Parris. Tituba entretenía a las niñas con historias de terror, leyéndoles la fortuna en claras de huevo y trucos de manos sencillos a pesar de que estos divertimentos no eran aprobados por la estricta moral de los puritanos. Sucedió entonces que las niñas entraron en una especie de trance que presentaba síntomas tan peculiares como convulsiones, jerigonza (incoherencia en el habla), llanto aleatorio y comportamientos bestiales (como según recogieron las crónicas de la época). En poco tiempo la histeria corrió por las calles del pequeño asentamiento colono y eso se tradujo en más casos como los de Betty y Abigail.

El más destacado fue el de Ann Putnam de 12 años de edad, hija de una de las familias más importantes de Salem. Ann que presentaba los mismos síntomas que Betty y Abigail. Cuando las niñas fueron examinadas por el galeno del pueblo, este no encontró ningún problema médico que estuviera causando el extraño comportamiento de tal manera que atribuyo la conducta a la influencia del mismísimo demonio y fue entonces cuando el caso pasó a las manos del Reverendo Parris.

Reverendo Parris.

Pero para comprender los hechos que condujeron a éstos juicios por brujería es necesario analizar en primer lugar la época donde sucedieron. En aquel entonces, las presiones debidas a la vida y a las ideas propias del Siglo XVII, eran realmente poderosas, en la colonia de "Bahía de Massachusetts", una fuerte creencia en el Diablo y el enfrentamiento contra famílias rivales del pueblo de Salem, junto con una reciente epidemia de viruela y el ataque frecuente de las tribus ameríndias en guerra contra los colonos, crearon el terreno propicio para el miedo y la sospecha, germinando muy pronto la semilla que desencadenaría el drama.

En el mes de Junio de 1692 se reunió el Tribunal especial de Auditoría y Casación en Salem, para juzgar los casos de brujería. Presidido por el Juez William Stoughton, este Tribunal estaba formado por los magistrados y un jurado. La primera persona procesada fue Bridget Bishop, de Salem, declarada culpable y ahorcada el 10 de Junio. Trece mujeres y cinco hombres, de todas las edades, lo siguieron en otros tres ahorcamientos sucesivos, hasta que este tribunal fue disuelto por el Gobernador Williams Pipps, en Octubre de ese mismo año. El Tribunal Supremo (Superior Court of Judicature) que se formó para reemplazar el Tribunal especial, no permitió la "evidencia espectral" como prueba. Esta creencia, hacía pensar a los vecinos de Salem, que los acusados tenían poder para cambiar de forma o de aspecto a su antojo para así atormentar a sus víctimas, aquella "sospecha" había sellado el destino de los ya procesados por el Tribunal especial. Por fortuna, el Tribunal Supremo liberó aquellos que esperaban para ser juzgados y perdonó a los que debían ser ejecutados. Y ese fue el final de los famosos juicios por brujería en Salem, casi con total seguridad, uno de los más tristemente recordados de la historia.

La enfermedad de Huntington es una enfermedad neurodegenerativa y va acompañada de atrofia del cuerpo estriado y pérdida de neuronas con disminución de neurotransmisores

Su frecuencia es baja a pesar de ser una enfermedad hereditaria y dominante, es decir que aquellos individuos con una sola copia del gen anormal, se enferman. Se denomina autosómica porque la produce una mutación en un cromosoma no sexual (ni el X ni el Y) sino en el cromosoma 4. Por ende todos poseemos, al ser una especie diploide dos copias del cromosoma 4, una la heredamos de nuestro padre y otra de nuestra madre. Consecuentemente tenemos dos copias del mismo gen en el cromosoma 4. En este caso con sólo una de las copias del gen alterado, la enfermedad se presentará.

Cariotipo

Enfermedad de Huntington vídeo

Enfermedadd de Huntington/University os Maryland

Con el paso de los años, la comunidad ofreció disculpas e indemnizó a las famílias de las víctimas. Muchos han sido los historiadores y sociólogos que han analizado este complejo episodio de la historia de los Estados Unidos, para tratar de aclarar a la sociedad que fue lo que sucedió allí realmente.

También han sido muchos los científicos, que tras analizar el caso, han opinado que los acontecimientos acaecidos en Salem, tuvieron una relación directa con la enfermedad de Huntington que al parecer habrían sufrido las jovenes "embrujadas":

"Escaso control de las extremidades, humor variable, problemas graves de movimiento y en la coordinación, visiones, gestos involuntarios y lagunas en la memoria.Todos estos son síntomas de la enfermedad de Huntington, un desorden neurodegenerativo fatal que provoca la destrucción de células cerebrales. 

Investigadores del Instituto de Neurociencias de Lausana, en Suiza y de la Facultad de Farmacia y del Centro de Neurociencias de Coimbra, ambos en Portugal, han trabajado con árboles familiares de los pobladores actuales del Estado de Massachussets, en Estados Unidos, donde se encuentra la localidad de Salem y han rastreado la presencia del defecto genético que es causa de la enfermedad de Huntington".

Por tanto los investigadores sostienen que alguna de las denominadas "brujas" pudieron ser portadoras del mal debido a la prevalencia de la enfermedad en la zona y a la descripción de su actuación: la forma de andar, visiones y lagunas de memoria. La alteración genética que causa el mal consiste en la repetición anormal de tres bases que codifican el aminoácido glutamina, cuando aparece la proteína "aberrante" que resulta es la causante de la afección.